(16分)AS综合征是一种由于患儿脑细胞中UBE3A蛋白含量缺乏导致的神经系统发育性疾病。UBE3A蛋白由位于15号染色体上的UBE3A基因控制合成，该基因在人脑细胞中的表达与其来源有关：来自母方的UBE3A基因可正常表达，来自父方的UBE3A基因由于邻近的SNRPN基因产生的反义RNA干扰而无法表达(如下图所示)。请分析回答以下问题：
(1)UBE3A蛋白是泛素－蛋白酶体的核心组分之一，后者可特异性“标记”P53蛋白并使其降解。由此可知AS综合征患儿脑细胞中P53蛋白积累量较 。检测P53蛋白的方法是 。细胞内蛋白质降解的另一途径是通过 (细胞器)来完成的。
(2)由于UBE3A基因和SNRPN基因 ，所以它们的遗传关系不遵循自由组合定律。对绝大多数AS综合征患儿和正常人的UBE3A基因进行测序，相应部分碱基序列如右图所示。由此判断绝大多数AS综合征的致病机理是：来自 方的UBE3A基因发生 ，从而导致基因突变发生。
(3)研究表明，人体非神经组织中的来自母方或父方的UBE3A基因都可以正常表达，只有在神经组织中才会发生UBE3A基因被抑制的现象，说明该基因的表达具有 性。
(4)动物体细胞中某对同源染色体多出一条的个体称为“三体”。现产前诊断出一个15号染色体为“三体”的受精卵是由正常卵细胞与异常精子受精形成的，其UBE3A基因全部正常。该受精卵可随机丢失一条15号染色体而完成胚胎发育，则发育成AS综合征患者的几率是 (不考虑基因突变，请用分数表示)。
(5)丙种球蛋白缺乏症(XLA)是一种伴X染色体隐性遗传病，某家族中的XLA男性患者在未接受有效治疗的前提下，一部分幼年夭折，一部分能活到四、五十岁。请分析出现这种情况可能的两点原因： 。
科学家对一个以槭树、山毛榉和桦树为主要树种的温带森林生态系统的能量流动进行了定量分析，结果如下图。请回答问题。
（1）植食动物能根据植物的性状、气味等因素判断食物并进食，说明生态系统有___________功能。
（2）这个温带森林中，每年每平方米大约有6.28×105J/(cm2·a)的有机物残屑来不及被各种分解者所分解，推测影响分解者分解效率的主要环境因素是_________。其影响实质是降低了分解者细胞内的________。
（3）该生态系统的能量输入___________（填“大于”“等于”或“小于”）输出。这个森林生态系统中，能量由生产者流到初级消费者的传递效率约为___________%（保留小数点后2位）。据图中的能量值分析，生态系统的能量流动具有______________________的特点。
（4）流入该生态系统的总能量是___________ J/(cm2·a)。
（5）图中植食动物粪便中能量是属于___________（填“植食动物”或“植物”）。如果一部分植物叶片被加工为纸张，存在于纸中的能量属于___________。
（6）少量动物的迁入和迁出，不会使森林中的生物种类和数量发生明显变化，这是通过生态系统内的___________调节机制实现的，这说明生态系统具有___________能力。
下图甲表示某岛屿上几类主要生物的食物关系，图乙表示兔进入该岛屿后的种群数量变化曲线。请分析回答：
（1）从生态系统成分看，该岛的生物除了图甲出现的以外还必须有___________。昆虫与鼠之间属于_____________关系。
（2）鸟的粪便仍含有一部分能量，这些能量属于____________同化的能量。若鼬通过捕食鼠和捕食鸟获得的能量相同，则鼬每增加1kg体重，至少需要草__________kg。
(3)图乙中，若在a点用标志重捕法调查兔的种群密度，第一次捕获100只并全部标记后释放回环境中。第二次捕获了80只，其中有20只带有标记，则该岛野兔种群的K值约为__________只。若在第二次捕获过程中，发现岛上有脱落的标记（某些带标记的野兔被鼬捕食，标记不影响兔被捕食)。这种情况下，估算的K值___________（偏高、偏低、不变）。
（4）如果下图表示图甲中三个种群数量变化相互关系，则a代表的具体生物种类是___________。
（5）鼬能够根据鼠、鸟留下的气味而捕食它们，同样，鼠和鸟也能依据鼬韵气味躲避鼬的猎捕，从而维持种群在生态系统中的相对稳定。这个实例说明了信息传递能够________。
据人体调节产热的主要途径示意图回答有关问题：
（1）图中TRF是 （激素名称）， B是 （激素名称）。
（2）寒冷环境中 A和B激素在血液中的含量 ，作用于骨胳肌和其他组织后，形成Y产热的原因是 。
（3）常温下，血液中A有增加趋势时，TRF和TSH的分泌量将( )；这种调节属于( )调节。
（4）人在寒冷环境中，若穿衣太少，会出现X产热，这时机体出现的现象是 ，这样使产生的热量成倍地增加。
（5）由下丘脑到B发挥作用，其调节方式是 。
如图为反射弧的模式图，据图回答：
（1）图中结构a称为________________。
（2）如果在③处膜外安放电流计，在⑤点给予刺激，则⑤处膜内电位变化为____________________，电流计指针发生______________次偏转。
（3）在缩手反射活动中，兴奋在神经纤维上是以____________形式传导的。在反射弧中，兴奋的传导方向是___________________________________________（用序号和“→”表示）。
（4）某种药物可以阻断青蛙反射活动，将药物放在⑤处，刺激③，肌肉不收缩，将药物放在a处，刺激③，肌肉收缩，通过上述实验说明药物起作用的部位是对兴奋在________处有阻断作用。
（3）取指血进行化验，当针刺手指时，并未发生缩手反射的原因是：该反射受到____________的控制。
图中a、b分别表示两种生物大分子的片段。请据图回答问题。
（1）以a为模板合成b表示________过程，该过程需要的酶和原料分别是________________和_____________。以b为模板合成a表示________过程，该过程需要的酶和原料分别是______________和_____________。
（2）上述两个过程都遵循___________________原则。
（3）图中共有_____种核苷酸。