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(16分)如图表示细胞中出现的异常mRNA被SURF复合物识别而发生降解的过程。该过程被称为NMD作用,能阻止有害异常蛋白的表达。NMD作用常见于人类遗传病中,如我国南方地区高发的β一地中海贫血症(红细胞中含有异常血红蛋白或缺少正常血红蛋白)。(AUG、UAG分别为起始和终止密码子)

(1)β一地中海贫血症中体现了基因通过             控制生物体的性状。图中异常mRNA与正常mRNA长度相同,推测中段额外产生一个终止密码子的原因是发生了基因突变中的            
(2)异常mRNA是突变基因经        产生,其初步降解产物为           。如果异常mRNA不发生降解,细胞内就会产生肽链较       的异常蛋白。
(3)常染色体上的正常β一珠蛋白(血红蛋白的组成部分)基因(A)既有显性突变(A+),又有隐性突变(a),两者均可导致β一地中海贫血症。据下表分析:

基因型
aa
A+A
Aa
表现型
重度贫血
中度贫血
轻度贫血
原因
分析
能否发生NMD作用



正常β珠蛋白合成情况

合成少量
合成少量
异常β珠蛋白合成情况
不合成
合成
不合成

表中①应为             ,表中②应为              除表中所列外,贫血患者的基因型还有                 

科目 生物   题型 综合题   难度 较难
知识点: 基因诊断和基因治疗
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