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(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

⑴图中所示为细胞膜的_____________模型,其中构成细胞膜的基本支架是           ,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上                    决定的。
⑵在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度____________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
⑶正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成,直接指导该蛋白质合成的模板至少由   个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的_________结构发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变具有         等特点。
⑷主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体,与被动运输不同,该类蛋白都能水解             ,但它不能对其所转运的分子进行催化。

科目 生物   题型 综合题   难度 中等
知识点: 基因突变的原因 物质循环和能量流动的基本规律及其应用 脑的高级功能 ATP在能量代谢中的作用的综合
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